Wegeners Granulomatose…

Temadag 29. september 2007 i Korsør

__________________________________________________________________

På Svendstrupgård i Korsør

Der var 34 deltagere til en dejlig frokost. 40 deltagere var tilmeldt temadagen, plus vore 2 svenske gæster Inger og Bjørn. Dem fik vi kontakt med sidste år.

Mødet blev åbnet af formanden Gunnar Therkelsen, der gav en varm velkomst til alle – og en særlig velkomst til vore svenske gæster. De er fra den svenske Wegeners forening, hvilken Uffe Ravn besøgte weekenden før til deres temadag. Også vores 2 foredragsholdere, Niels Rasmussen og Wladimir Szpirt, blev budt velkommen.

Formanden meddelte en hilsen fra kassereren, som ikke kunne deltage. Hun synes, at deltagerne havde været rigtig gode til at bruge internettet til betaling og tilmelding. Det letter meget når medlemsnummer og valg af arrangement bliver meddelt klart.

Den omdelte sang blev sunget, og derefter en kort præsentationsrunde af de fremmødte.

Med spørgsmålet – kan en næsespecialist være næs-vis? - blev scenen overladt til Niels Rasmussen og Vladimir Szpirt.

Niels Rasmussen

I 1938 blev sygdommen grundig beskrevet af en læge, der hed Wegener, deraf navnet.

Sygdommen er en vasculitis. Vores blodkarsystem består af en stor hovedpulsåre, som forgrener sig i stadig mindre og mindre blodkar og ender i de såkaldte kapillærer, som er mikrometer små. Vasa betyder blodkar og itis betyder betændelse. WG er en small vasculitis, altså en betændelse i små arterier, små vener og kapillærsystemet. For at stille diagnosen, skal der være granulomatøse forandringer - dvs. celler, hvor der ses små korn (granulomer) – i øvre og/eller nedre luftveje. Der kan også være forandringer/sygdom mange andre steder som f.eks. i nyrerne.

Hos de fleste starter sygdommen i øre/næse/ hals området, og hvis sygdommen opdages og behandles tidligt, kan man måske undgå, at nyrerne bliver påvirkede.

Som de fleste ved, kan sygdommen komme igen, også selvom der ikke har været sygdomsaktivitet i flere år. Men der er stadig gode behandlingsmuligheder. Infektioner vides at kunne udløse tilbagefald.

Sygdomsforløbet vil ofte starte med problemer fra øre, næse, hals og influenzasymptomer. Typisk vil der være blodig betændelse i næsen, som også vil være stoppet, der kan være skorpedannelse i næsen og sår i munden. Der kan være tandkødsbetændelse (jordbærlignende), forsnævring under struben, øreproblemer og smerter.

Selvom sygdommen behandles, kan der opstå sadelnæse, fordi brusken ødelægges af sygdommen. Man kan operere en sadelnæse. Det hjælper ikke på generne i næsen, men rent kosmetisk kan det være en god løsning.

Skorperne dannes, fordi slimhinderne, som vi har i næsen, ikke længere fungerer. De små fimrehår er ødelagte, og det slim, som vi danner hele tiden (1 liter i døgnet), kan ikke transporteres bagud og tørrer derfor ud. Og så er der grobund for stafylokokkerne – bakterier som de fleste WG patienter har i næsen. Da de lever i skorperne, kan de være vanskelige at bekæmpe med antibiotika, da den ikke rigtig kan transporteres ud i skorperne. Antibiotisk salve (bactroban – fås på recept) kan være en god hjælp, men må ikke bruges konstant. Salven kan afhjælpe dårlig lugt og smerter, og lægerne tror, at det måske kan være med til at forebygge tilbagefald. Men det er også vigtigt at skylle næsen med saltvand mindst 1 gang daglig for at mindske generne. På apoteket kan man købe et såkaldt næsehorn. Det er beregnet til næseskylning, og der er brugsanvisning og måleske til saltet med(Personligt kan jeg varmt anbefale denne hjælp til genstridige næser, Krista.)

Der kan i forbindelse med sygdommen opstå høretab. Den hyppigste årsag er væske i mellemøret. Hørenerven, som er i det indre øre, er påvirket i 1/3 af tilfældene. Hurtig behandling med prednisolon kan redde hørelsen ved lette til moderate høretab, men ellers er der ikke rigtig behandling, der kan hjælpe. En lille gruppe patienter har granulomer i mellemøret. Dette skal ikke opereres men behandles medicinsk. Hvis der er forsnævring ved struben, behandles der med astmamedicin, og hvis ikke det er nok, kan der på forskellig vis opereres, evt. sættes et plastikrør ind.

Der er mange, der lider af gentagne bihulebetændelser, og så må der behandles med antibiotika. Hvis der er kronisk bihule/kæbehule betændelser, kan der evt. opereres.

Lægerne ønsker en tidlig og hurtig indsats for folk, der lider af WG, for det vil betyde, at nogen af følgerne af sygdommen kan undgås. Dvs. der skal reageres – lægen skal have mistanke om, at noget er galt - hvis der er patienter, der har usædvanlige symptomer, og hvor disse forværres trods antibiotisk behandling i et par uger. Da det er en systemisk sygdom, der kan være stort set over alt i kroppen, bør der undersøges for symptomer fra andre organer.

Lungerne kan være involverede, og i modsætning til lungebetændelser, vil begge lunger som regel være angrebet. Der kan være sår på huden, fordi der er betændelse i de små blodkar, ofte ses kun røde pletter. Nyrerne kan blive angrebet ved, at der kommer betændelse i karnøglerne også kaldet glomeruli – så sygdom her hedder glomerulonefritis.

Diagnosen stilles ved hjælp af flere parametre. Symptomerne sammenholdes om de passer til sygdommen. Der tages vævsprøver fra: næse, nyrer, hud eller lunger. Vævsprøverne skal tages fra så frisk sårdannelse som muligt, da det giver de bedste resultater. Det man kikker efter i prøverne er: granulomer (korn som normalt ikke er i cellerne), kæmpeceller – som er flere celler, der er smeltet sammen, så der er flere cellekerner, dødt væv og kraftig betændelse i vævet. Blodprøver, som vil vise, om der er betændelse i kroppen og måske påvirkning af lever og nyrer. Anca er en specifik blodprøve, hvor man kan se antistoffer (Anti Neutrofil Cytoplasma Antistoffer), og resultatet kan understøtte diagnosen. Anca er en familie af autoantistoffer, der er rettet mod bestanddele i granula i de neutrofile granulocytters cytoplasma. Pr 3 ANCA - er et antistof rettet mod enzymet proteinase 3 i en bestemt type af vores hvide blodlegemer og er den anca, der oftest bruges, når man har WG. Prøven er positiv hos 85-95% af WG patienterne. Den er meget specifik og kan ses tidligt i sygdomsforløbet. ANCA kan aldrig bruges som et enkelt mål for sygdomsaktivitet, men skal altid sammenholdes med symptomer og andre undersøgelser. Urinprøver vil ofte vise en øget proteinudskillelse.

Behandling

Når man er sikker på diagnosen, vil der primært behandles med: sendoxan (carloxan), imurel eller methotrexat, som alle er cytostatika (kemoterapi) og prednisolon, som er binyrebarkhormon. I lette tilfælde kan vælges kun at give prednisolon, og i meget specielle tilfælde kun sulfotrim. I meget sjældne tilfælde forsvinder sygdommen af sig selv. Formålet med behandlingen er at dæmpe betændelsestilstanden i kroppen – og på længere sigt kurere sygdommen. Hvis sygdomsproblemerne er størst i nyrerne, er det bedst at behandle med imurel, men hvis det primært er gigtsymptomer er methotrexat bedst. Det er pga. forskel i måden medicinen nedbrydes i kroppen. Hvis der er stafylokokker i næsen, ses der hyppigere tilbagefald. Det er vigtigt, at du selv holder øje med dine symptomer og søger læge for at være sikker på, om det er WG eller ej. Niels Rasmussen vælger også at måle sænkningsreaktionen - SR- når der tages blodprøver. Det skyldes at SR nogen gange reagerer hurtigere end CRP - som er den måleenhed de fleste bruger i dag, så evt. sygdomsaktivitet vil hurtigere blive afsløret. I nogen få tilfælde vil sygdommen ikke reagere godt nok på almindelig medicin, og der har man så brugt TNF alfa som f.eks. remicade til behandling. Det er dyr medicin, som er kompliceret at bruge, fordi der opstår andre problemer. Så de forhåbninger, man havde til denne medicin engang, er stillet lidt i bero.

Vladimir Szpirt

Vi har to nyrer, der hver vejer 150 gram. Der passerer ½ liter blod gennem hver nyre pr. minut. Blodet filtreres gennem karnøgler også kaldet glomeruli. Vi har over 1.000.000 glomeruli og i alt udfiltreres 180 liter i døgnet. Størstedelen føres tilbage til blodet, men 1-2 liter udskilles som urin i løbet af et døgn.

Ved en nyrebiopsi kan man se, hvor længe der har været sygdom, og om der er kroniske forandringer. Hvis der først er kommet protein i urinen, vil der altid være lidt. Ved at måle udskillelsen kan man opdage evt. øget sygdomsaktivitet, før det kan ses i blodprøverne.

Nyrerne har flere funktioner:

1. Regulation af kroppens vandindhold

2. Regulation af kroppens blodsalte: natrium, calcium, kalium, phosfat

3. Regulation af kroppens surhedsgrad – ph værdi

4. Udskillelse af affaldsstoffer

5. Dannelse af hormoner: erythropoetin, renin, aktivt d vitamin, prostaglandiner

Når nyrerne bliver syge:

1. Væske ophobning som giver vand i kroppen (ødemer), åndenød og forhøjet blodtryk

2. Forstyrrelse i blodsaltene

3. Forhøjet syreindhold i blodet

4. Ophobning af affaldsstoffer i blodet

5. Blodmangel, forhøjet blodtryk, knogleafkalkning

Nyrefunktionen skal være nedsat med mere end 50%, før der er mærkbare symptomer, og det første vil være træthed. Hvis nyrefunktionen bliver dårligere, kan der komme kvalme, appetitløshed, opkastninger, hudkløe, åndenød m.m. Når der er 5-10 % nyrefunktion, kræves der dialyse. Trætheden skyldes især blodmangel, affaldsophobning og forstyrrelser i blodsaltene – specielt kalium.

Det kan være svært at behandle nyreproblemer, og der er flere sygdomme, der kan være årsag til problemerne så som: diabetes type 1 og 2, forhøjet blodtryk, nyrebækkenbetændelse, glomerulonefritis som ses ved WG og andre bindevævssygdomme, forstørret prostata, nyresten, urinsyregigt m.m.

Undersøgelser ved nyresygdom kan være: ultralyd, renografi (som sammenligner nyrernes funktion), røntgenkontrastundersøgelse, nyrebiopsi, blodprøver: creatinin og carbamid foruden blodsalte, urinprøver. Behandling: behandling af grundsygdommen, behandle symptomerne, evt, diæt for at justere fosfat indtagelsen, man kan give understøttende behandling som kan udskyde tidspunktet for evt. dialyse. Forhøjet blodtryk bør behandles, så det ligger på 130/80, hvis der er protein (æggehvide) i urinen, er det ønskeligt med et blodtryk på 125/75. Dette for at sikre, at nyrefunktionen bevares. Blodmangel kan behandles med EPO (det kendte dopingstof fra cykelsporten). Æggehvidestof bruges til at binde kolesterol i blodet, så når der er æggehvidestof i urinen, er der ikke så meget til at optage og binde kolesterolet i blodet. Så derfor kan kolesteroltallet være forhøjet. Det kan være problematisk med vitamin- og mineraltilskud, da der er risiko for ophobning i nyrerne, hvis de ikke fungerer, som de skal. Derfor anbefales kun en multivitaminpille, hvis man ønsker at tage noget. Alle WG patienter på Rigshospitalet med nyrepåvirkning får plasmaferese – en behandling, hvor man renser blodets plasma.

I dag tilstræber man at give behandling med sendoxan så kort tid som muligt og så gå over til imurel, methotrexat eller lignende. Hos nye vasculitispatienter vil man kikke på genotyper – deres DNA arvemasse – for at kunne give en bedre medicinering, så lidt sendoxan som muligt.

Influenza vaccination:

hvis man er kronisk nyresyg, vil Szpirt ikke anbefale vaccination, da det menes at kunne sætte gang i WG, da vaccinationen generelt stimulerer immunforsvarets dannelse af antistoffer. Niels Rasmussen mener, at det er helt ok at blive vaccineret, selvom man har WG.

Vil du vide mere om WG så gå ind på: www.vasculitis.org

Mødet sluttede med, at formanden takkede foredragsholderne for deres udmærkede og klare oplæg.

Derefter slappede vi af med en hyggelig middag.

Referenter

Inger Jensen og Krista Liljenholt Nielsen