Wegeners Granulomatose…

Temadag 27. september 2008 i Fredericia

__________________________________________________________________

Der var 23 deltagere tilmeldt.

Vi begyndte med en dejlig frokost, hvortil en del medlemmer + de to foredragsholdere var mødt frem.

Mødet blev åbnet af formanden Krista Nielsen. Efter en sang og en kort præsentationsrunde blev ordet givet til Bjarne Thomsen og Bent Deleuran.

Referat af temamøde den 27. september 2008.

Bent Deleuran og Bjarne Thomsen, Århus sygehus, deltog som foredragsholdere.

Scanninger mv.

Indfaldsvinklen denne temadag var, hvad man egentlig kikker efter hos en WG patient.

Ud af 100.000 får 1-10 stillet diagnosen WG. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1:3.

Næsen undersøges ved at kikke ind, og der kan dyrkes fra sekretet i næsen eller tages biopsi (vævsprøve). Der kan laves CT scanning, som er en slags røntgen, der er god, hvis man skal se knogler. MR scanning er god, hvis man skal se slimhinderne. Almindelig røntgen er ikke så anvendelig, fordi kraniets knogler er i vejen.

Lungerne

Lungerne kan undersøges ved stetoskopi (lytte på), der kan tages røntgenbilleder og evt. CT scanning, som er tredimensionel. CT scanning er også godt til at se, om behandlingen virker på lungerne. Der kan dyrkes på sekret fra lungerne og der kan tages biopsi. En bronkoskopi eller laryngoskopi er undersøgelser, hvor der føres en kikkert ned i luftvejene. BAL er en skylning af lungerne. Der kan også laves pusteprøver, hvor pustekraften vurderes og lungefunktionen måles. Der kan også laves en gangtest for at se lungernes formåen.

Nyrer og hud

Nyrerne undersøges med blodprøver, urinstix, døgnurin for proteinudskillelsen og for nyrefunktionen. En nyrebiopsi kan sige noget om, hvad der er galt, og hvordan der skal behandles.

Huden kan iagttages og mærkes på. Der kan evt. tages biopsi fra angrebne områder, og der kan dyrkes sekret fra eventuelle sår. Sår i huden med gule skorper skyldes næsten altid stafylokokker.

Hvis man har et forhøjet blodsukker (kan måles ved urinstix og blodprøver) har man øget tilbøjelighed til svampeinfektioner.

Nerverne

Nerverne kan undersøges med forskellige metoder af en læge, og ledningshastigheden kan måles. Hvis der er tegn på infektion, kan der tages biopsi.

Ørerne

Ørerne kan undersøges ved at kikke ind og ved at lave en høreprøve.

Blodprøver

Blodprøver kan sige rigtig meget om kroppens funktioner.

Der ses på blodprocenten (hæmaglobin), de hvide blodlegemer (leucocytter), nyretal (creatinin), CRP (C- reaktiv protein – som hvis forhøjet er tegn på infektion), jernindhold (hvis CRP er forhøjet kan kroppen ikke optage jern), pr3Anca. Positiv pr3anca er ofte, men ikke altid tegn på aktiv sygdom. ANCA´en kan også stige ved andre former for betændelse. Negativ ANCA er et tegn på, at det går godt.

WG behandling

Prednisolon er første valg, det virker og redder liv. Desværre er der også bivirkninger: kosmetiske (moonface), knogleskørhed, sukkersyge, infektioner m.m. Normalt producerer kroppen selv prednisolon, men det stopper den med, når man får behandling med stoffet. Derfor skal kroppen ”vænnes” til selv at danne det igen. Derfor trappes der langsomt ud af prednisolonen. Der er kun få bivirkninger ved en dosis på 5 mg daglig, så for mange kan det være godt med en lille dosis (5-10mg) frem for de gener, der er ved at undvære medicinen.

Forebyggende behandling

Det er vigtigt, at der gives forebyggende behandling for knogleskørhed (osteoporose) fra dag 1 i form af et tilskud med kalk og D-vitamin. Der kan eventuelt undersøges med dexa-scanning for at holde øje med evt. knogleskørhed. Hvis der behandles mere end 3 måneder med prednisolon (også ved doser på 5 mg) bør der gives alendronat med 70 mg en gang om ugen. Ordentlig kost, motion og sol er nogle af de ting, der normalt vil forebygge/afhjælpe knogleskørhed.

Cyclofosfamid og Imurel

Cyclofosfamid (sendoxan, carloxan) virker og redder liv. Det kan gives som drop eller som tabletter. Der er mange bivirkninger, da det er kemobehandling. Kvalme, træthed, diarre, hårtab, knoglemarven kan blive påvirket, blæreirritation og sterilitet kan opstå.

Kvalmen kan behandles med forskellige medikamenter, og man bestræber sig på at give cyclofosfamid kortest mulig tid (ca. 3 måneder), men det kan være meget individuelt.

Pga. blæreirritation anbefales det at drikke masser af vand - tag derfor pillerne om morgenen.

Hvis det er yngre mennesker der skal i behandling, kan der tilbydes æg/sæd donation.

Imurel (azathioprin) virker og redder liv. Gives som tabletter daglig. Der kan ses de samme bivirkninger som ved cyclofosfamid, men ikke så hyppigt.

Methotrexate

Methotrexate (mtx) virker og redder liv. Gives som tabletter en gang om ugen og er en billig behandlingsform. Kan også gives som drop. Der er få bivirkninger, men der er nogen, der får kemobivirkninger. Generelt tåles det godt, men det er vigtigt at være tilbageholdende med alkohol. Det gives hyppigt sammen med folinet, som er et B vitamin, det nedsætter bivirkningerne.

Livskvalitet

Det var lidt om den generelle behandling af WG, men der kan være mange problematikker, der kræver yderligere behandling.

Generelt er det godt at tænke på at få ordentlig kost og motion og være i balance med sig selv og sine omgivelser. Med andre ord: livskvalitet.

___

Mødet sluttede med, at formanden takkede foredragsholderne for deres udmærkede oplæg. Derefter slappede vi af med en hyggelig middag.

Referat: Krista Nielsen, Hvidovre