Granulomatose m. Polyangiitis - indledning

(Tidl. Wegeners Granulomatose)

__________________________________________________________________

Vaskulitis er en stor sygdomsgruppe, som har det fælles, at der opstår en kronisk be­tændelse (inflammation) i blodkarrene. Betændelsen luk­ker blodkarrene, så blodforsyningen bliver utilstrækkelig, og det kan ødelægge væv og organer. Betændelsen skyldes ikke vi­rus, bakterier eller svampe, men at immun­systemet frem for at beskytte kroppen an­griber dele af den.

Udover at optræde som en selvstændig sygdom kan vaskulitis også forekomme sammen med andre diagnoser, f.eks. in­fektionssygdomme, kræftsygdomme og bindevævssygdomme.

Vaskulitis sygdommene grupperes efter, hvilke blod­kar der er ramt: de store, de mellemstore eller de små. De diagnoser, der her er be­skrevet, er sjældne og karakteriseret ved betændelse i de små blodkar:

GPA – granulomatose med polyangiitis (tidligere kaldet Wegeners granulomatose)

MPA – mikroskopisk polyangiitis

GPA og MPA ligner hinanden og er derfor samlet under ét.

Churg-Strauss’ syndrom er en tredje – og meget sjælden – vaskulitis, som optræder hos patienter, der har astma. Sygdommen rammer især lungerne, blodkarrene i ma­ve-tarmkanalen samt blodforsyningen til nerverne. Som ved de to andre sygdomme er det vigtigt med en tidlig diagnose, så be­handlingen kan iværksættes tidligt i forlø­bet. Behandlingen består af kraftig medi­cin, som undertrykker immunsystemet. Men i nogle tilfælde kan det være svært at stille diagnosen.

Du kan læse mere om Churg-Strauss’ syn­drom i Patienthåndbogen på:

http://www.sundhed.dk/

Hvad er GPA og MPA?

Granulomatose med polyangiitis (GPA) er en sjælden, autoimmun sygdom, hvor im­munsystemet af ukendte årsager angriber dele af patientens krop. Selvom betændel­sen i blodkarrene kan ramme hele krop­pen, er det primært luftvejene (bihuler, næ­se, luftrør og lunger) og nyrerne, der bliver angrebet. Men det er langt fra alle patienter som får symptomer eller sygdom i alle de nævnte organer. Fx er det ca 50 % af patienterne som får påvirkning af nyrerne.

 

Ved granulomatose dannes forandringer i vævet. Det kan være i form af granulomer

 

(knuder), blærer eller sår. Polyangiitis bety­der betændelse i flere blodkar.

 

Hos en patient med MPA – mikroskopisk polyan­giitis – dannes der ikke granulomer. Ved MPA er nyrerne ofte påvirkede, men andre organer kan også være det, ligesom ved GPA. Forløbet er dog anderledes. F.eks. forsvinder symptomerne fra de øvre luftve­je ofte hurtigt ved MPA, hvilket sjældent er tilfældet ved GPA.

 

Årsagen til, at nogle mennesker udvikler GPA og MPA, er ukendt. Sygdommene er ikke smitsomme, og de er heller ikke arve­lige.

 

Individuelle sygdomsforløb

Der er stor forskel på, hvor hårdt man bli­ver angrebet af GPA eller MPA. Nogle får sygdommen i meget mild grad, og når be­handlingen er overstået, mærker de ikke mere til den. Hos andre kan den være me­re voldsom, og der kan opstå kroniske (langvarige) føl­ger. Men selv ved de mest voldsomme for­løb, overlever langt de fleste, når den rigti­ge behandling er iværksat.

 

Forekomst

GPA kan opstå i en hvilken som helst al­der, dog oftest i 50-årsalderen. Sygdommen forekommer lige hyppigt hos mænd og kvinder. I Danmark er der omkring 40-50 nye tilfælde af GPA hvert år.

 

MPA er meget sjælden. Kun ca. tre ud af en million mennesker udvikler sygdom­men. MPA ses lidt hyppigere hos kvinder end hos mænd, og den gennemsnitlige al­der ved diagnosen er ca. 65 år.